Hội chứng Eisenmenger BTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất, còn ống động mạch, cửa sổ phế chủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạch phổi. Không được phẫu thuật sớm, thông thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi, sẽ có biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi. Khi đã tăng áp ĐMP cơ học, dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông, ALĐMP không giảm sau phẫu thuật. Lúc này dòng máu có thể hai chiều hoặc chảy. | BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN - PHẦN 2 . Hội chứng Eisenmenger BTBS có dòng chảy thông trái phải như thông liên thất còn ống động mạch cửa sổ phế chủ có thể bị tăng áp động mạch phổi sớm và nặng do khối lượng máu lớn lên hệ mạch phổi. Không được phẫu thuật sớm thông thường nên trước 6 tháng hay 12 tháng tuổi sẽ có biến đổi cơ học hệ thống mạch máu phổi. Khi đã tăng áp ĐMP cơ học dù có phẫu thuật bít dòng chảy thông ALĐMP không giảm sau phẫu thuật. Lúc này dòng máu có thể hai chiều hoặc chảy từ phải qua trái dẫn đến tim. Khoảng 5 bệnh nhân TLN có thể bị biến chứng Eisenmenger vào tuổi trưởng thành. Khám thực thể các bệnh nhân này thường không nghe âm thổi thường có T2 vang mạnh và clíc tâm thu do dãn mạch ĐMP. Chẩn đoán xác định bằng siêu âm tim. Cần khảo sát kỹ vì áp lực hai buồng tim bằng nhau do đó Doppler màu kém hiệu quả phát hiện dòng thông. Cần phân biệt với tăng áp ĐMP tiên phát vì tiên lượng hai bệnh khác nhau. Bệnh nhân bị hội chứng Eisenmenger có triệu chứng nặng vào khoảng tuổi 40 nhưng có thể sống đến tuổi 60. Các biến chứng của hội chứng Eisenmenger bao gồm hở van 3 lá do dãn thất phải suy tim phải loạn nhịp nhĩ. Cần duy trì nhịp xoang vì loạn nhịp nhĩ sẽ làm nặng các triệu chứng cơ năng. Bệnh nhân có thể tử vong vì giảm oxy máu cấp hoặc loạn nhịp thất. Biện pháp điều trị duy nhất ở các bệnh nhân này là ghép tim phổi hoặc ghép 1 lá phổi kèm đóng lỗ thông. Bảng 5 Triệu chứng cơ năng của hội chứng Eisenmenger Triệu chứng Nguyên nhân - Ho ra máu Nhồi máu phổi giãn vỡ tĩnh mạch phổi - Hồi hộp Rung nhĩ cuồng nhĩ - Ngất Giảm cung lượng tim hoặc rối loạn nhịp - Nhức đầu giảm thị lực mệt Tăng độ nhớt máu hoa mắt dị cảm Bảng 6 Triệu chứng thực thể của hội chứng Eisenmenger TL 42 1. Ngón tay dùi trống 2. Xanh tím 3. Tĩnh mạch cảnh nổi nếu có suy tim ứ huyết 4. Sóng v nổi bật nếu có hở van ba lá 5. Nhô cạnh ức phải khi có phì đại thất phải 6. Tiếng T2 thành phần P2 mạnh 7. Mất tiếng thổi của thông liên thất thông liên nhĩ hay còn ống động mạch 8. Tiếng thổi
