Dermatitis herpetiformis (DH) là bệnh da bọng nước/mụn nước liên quan đến bệnh lý ruột tăng nhạy cảm với chất gluten. Bệnh đặc trưng bởi tổn thương đa dạng, gồm: mảng mày đay, ban đỏ, mụn nước, bọng nước, vết trợt tập trung thành nhóm. Chẩn đoán xác định thường yêu cầu miễn dịch huỳnh quang trực tiếp da, với biểu hiện lắng đọng kháng thể IgA thành hạt tại phần trên của trung bì nhú. Mặc dù, bệnh lý ruột liên quan đến Gluten có thể không biểu hiện lâm sàng, nhưng hơn 90% các trường hợp bệnh. | Nguyên nhân và sinh bệnh học của bệnh Duhring Brocq Dermatitis herpetiformis DH là bệnh da bọng nước mụn nước liên quan đến bệnh lý ruột tăng nhạy cảm với chất gluten. Bệnh đặc trưng bởi tổn thương đa dạng gồm mảng mày đay ban đỏ mụn nước bọng nước vết trợt tập trung thành nhóm. Chẩn đoán xác định thường yêu cầu miễn dịch huỳnh quang trực tiếp da với biểu hiện lắng đọng kháng thể IgA thành hạt tại phần trên của trung bì nhú. Mặc dù bệnh lý ruột liên quan đến Gluten có thể không biểu hiện lâm sàng nhưng hơn 90 các trường hợp bệnh có thể phát hiện bằng nội soi tiêu hóa. Bệnh được điều trị bằng Dapsone và duy trì bằng chế độ ăn kiêng Gluten. ThS. Lê Hữu Doanh - Bộ môn Da liễu - Đại học YHà Nội DH là bệnh lý da nguyên nhân khởi đầu là lắng đọng IgA tại nhú trung bì. Khởi đầu cho các biến đổi miễn dịch sau đó gồm tập trung bạch cầu đa nhân trung tính và bổ thể. Bệnh có thể giải thích quá trình sinh bệnh học như sau o Có mối liên quan rõ nét đối với gen qui định kháng nguyên phù hợp tổ chức HLA HLA-DQ2A1 05B1 02 o Trên tiêu bản sinh thiết tại đoạn ruột non phát hiện mức độ khác nhau của bệnh lý ruột liên quan đến gluten. Kích thích miễn dịch niêm mạc o Lắng đọng IgA dạng hạt ở trung bì nhú o Tập trung bạch cầu đa nhân trung tính ở trung bì nhú o Triệu chứng lâm sàng đáp ứng tốt với Dapsone và nặng lên khi sử dụng chất có Iod - Yếu tố di truyền Một số yếu tố di truyền có liên quan đến bệnh DH. Cả hai bệnh DH và viêm ruột đều gặp nhiều ở người có yếu tố HLA-A1 HLA-B8 HLA-DR3 và HLA-DQ2. o HLA-B8 liên quan tới 58-87 o HLA-DR3 liên quan tới 90-95 o HLA-DQ2 liên quan tới 95-100 Một sô tác giả ghi nhận trường hợp sinh đôi cùng trứng trong đó một măc DH người kia măc bệnh viêm ruột. Vậy nên yếu tô môi trường cũng đóng vai trò quan trọng trong quá trình hình thành bệnh. - Bệnh lý ruột liên quan đến gluten Sinh thiết ruột non phát hiện hơn 90 trường hợp DH có bệnh lý ruột liên quan đến gluten. Triệu chứng lâm sàng DH giảm khi bệnh nhân thực hiện chế độ ăn kiêng không gluten .
