Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu di truyền còn goi là bệnh ưa chảy máu. Cơ thể tạo thành các cục máu đông để làm ngừng chảy máu khi bị thương và giúp phục hồi tổn thương. Bình thường cục máu đông được hình thành làm ngừng chảy máu trong cơ hoặc khớp sau những chấn thương nhỏ liên quan đến cuộc sống hàng ngày. Đông máu phụ thuộc vào sự tương tác của nhiều thành phần trong máu. Một vài trong số đó được gọi là yếu tố đông máu. Nếu một trong số các yếu tố. | Giới thiệu về bệnh nhân Hemophilia 1. Hemophilia là gì Hemophilia là bệnh rối loạn đông máu di truyền còn goi là bệnh ưa chảy máu. Cơ thể tạo thành các cục máu đông để làm ngừng chảy máu khi bị thương và giúp phục hồi tổn thương. Bình thường cục máu đông được hình thành làm ngừng chảy máu trong cơ hoặc khớp sau những chấn thương nhỏ liên quan đến cuộc sống hàng ngày. Đông máu phụ thuộc vào sự tương tác của nhiều thành phần trong máu. Một vài trong số đó được gọi là yếu tố đông máu. Nếu một trong số các yếu tố đông máu này không có hoặc bị thiếu thì chảy máu kéo dài có thể xảy ra. Một bệnh nhân Hemophilia có ít yếu tố đông máu hơn bình thường. Hemophilia A là bệnh hay gặp nhất do giảm yếu tố VIII. Hemophilia B do giảm yếu tố IX. Một người bị Hemophilia không bị chảy máu nhanh hơn mà chảy máu lâu cầm hơn người bình thường. Tỷ lệ Hemophlia trong cộng đồng là 2 34830 người tương đương 25 - 60 người 1 triệu dân trong đó Hemophilia A là chủ yếu H emophilia B chỉ chiếm 13 16 Hemophilia thể nặng chiếm 25 tổng số. Ước tính toàn quốc có khoản bệnh nhân trong đó số được phát hiện và chăm sóc chỉ chiếm khoảng 1 10. Có 3 thể Hemophilia Hemophilia là một nhóm bệnh rối loạn đông máu di truyền do giảm yếu tố VIII yếu tố IX hoặc yếu tố XI và được đặt tên là Hemophilia A Hemophilia B hoặc Hemophilia C. Dựa vào nồng độ yếu tố đông máu mà Hemophilia được phân thành 3 thể . Nhẹ 5 - 30 Trung bình 1 - 5 Nặng 1 . 2. Những người có khả năng măc bệnh Hemophilia Hemophilia A và Hemophilia B khá phổ biến. Tỷ lệ gặp khoảng 1 trong số đàn ông. Bệnh di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc thể giới tính X. Chủ yếu bệnh nhân là đàn ông 100 con gái của người bệnh mang gen cháu trai ngoại có biểu hiện bệnh. Ở khoảng 1 3 bệnh nhân người ta không xác định được tiền sử gia đình. Nguyên nhân gây bệnh ở các bệnh nhân này được cho là đột biến gen. Tỷ lệ Hemophilia A Hemophilia B từ 5 - 7 1. Bệnh nhân Hemophilia C hiếm gặp và có biểu hiện lâm sàng nhẹ. Bệnh di truyền lặn liên quan đến nhiễm sắc
