Cường cận giáp nguyên phát là bệnh lý chuyển hoá liên quan đến sự tiết hormon quá mức của các tuyến cận giáp do u hoặc cường sản tuyến. Cường cận giáp thường do đa u nội tiết gây nên (multiple endocrine neoplasiMEN). - MEN-I: Sự thay đổi diễn ra tại tuyến cận giáp, chiếm tới 85-95% các trường hợp, bao gồm; cường sản tuyến, adenoma, carcinoma. | CƯỜNG CẬN GIÁP NGUYÊN PHÁT PRIMARY HYPERPARATHYROIDISM 1. Định nghĩa - Phân loại. Cường cận giáp nguyên phát là bệnh lý chuyển hoá liên quan đến sự tiết hormon quá mức của các tuyến cận giáp do u hoặc cường sản tuyến. Cường cận giáp thường do đa u nội tiết gây nên multiple endocrine neoplasi-MEN . - MEN-I Sự thay đổi diễn ra tại tuyến cận giáp chiếm tới 85-95 các trường hợp bao gồm cường sản tuyến adenoma carcinoma. - MEN-II Sự thay đổi có thể diễn ra tại các tuyến nội tiết khác bao gồm calcinoma tuyến giáp pheochromocytoma. 2. Cơ sở thay đổi gen trong cường cận giáp. Đa số các trường hợp xuất hiện u là do đột biến gen của các tiền chất gây u kết hợp với đột biến các gen ức chế u. Các gen đáp ứng tương tự như của u tuyến cận giáp gọi là PRAD1 nằm ở nhiễm sắc thể 11. Bệnh nhân cường cận giáp tiên phát có sự sắp xếp lại DNA RNA đối với hormon cận giáp và PRAD1. PRAD1 được trình diện quá mức là yếu tố chủ yếu gây ra sự phát triển của u về kích thước. 3. Cơ chế bệnh sinh. Hormon tuyến cận giáp tiết quá nhiều tác động lên xương làm tăng hoạt tính huỷ cốt bào. Trong quá trình huỷ cốt bào acid citric được tiết ra gây tình trạng toan hoá tại chỗ và dẫn đến huy động phospho và calci từ xương vào máu. Thiếu calci và phospho ở xương tạo thành các nang xương thay thế tổ chức xương bằng tổ chức xơ xương bị mềm dễ uốn cong dễ gẫy. Hormon cận giáp ức chế tái hấp thu phospho ở ống lượn gần tăng bài tiết phospho theo nước tiểu gây giảm nồng độ phospho trong máu. Do vậy cơ thể sẽ điều động phospho vô cơ từ xương vào máu. Ngược lại hormon cận giáp ngăn cản b ài tiết calci qua thận gây tăng calci máu. Tăng calci máu sẽ làm giảm hưng phấn thần kinh làm giảm trương lực cơ. Do tăng calci máu dẫn đến tăng calci niệu sẽ ức chế tác dụng của ADH tại ống lượn xa và ống góp gây đái nhiều uống nhiều đái tháo nhạt thứ phát do thận . Mặt khác tăng calci máu và nước tiểu còn là nguyên nhân của sỏi thận vôi hoá thận. 4. Lâm sàng. . Biểu hiện tại thận. Cơn đau quặn thận do sỏi là một trong những
