Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn, tổn thương nhiều cơ quan, đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. . Nguyên nhân: + Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam (nữ chiếm 90%). - Tuổi thường gặp 20 - 40 tuổi, tuy nhiên có khi gặp 5 - 6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. . | BỆNH LUPUT BAN ĐỎ HỆ THỐNG Systemic luput erythematosus 1. Đại cương. Luput ban đỏ hệ thống là một bệnh tự miễn tổn thương nhiều cơ quan đa dạng về triệu chứng lâm sàng khu trú hoặc hệ thống. . Nguyên nhân Nguyên nhân nào phát sinh kháng thể kháng nhân và các thể khác đến nay chưa rõ. Người ta cho rằng có nhiều nguyên nhân phối hợp. - Nữ mắc nhiều hơn nam nữ chiếm 90 . - Tuổi thường gặp 20 - 40 tuổi tuy nhiên có khi gặp 5 - 6 tuổi hoặc có bệnh nhân trên 60 tuổi. - Người da đen mắc nhiều hơn da trắng. - Yếu tố gia đình những trẻ sinh đôi cùng trứng cùng mắc bệnh. - Về gen học ở những người có kháng nguyên HLA-DR2 và DR3 thì tỷ lệ mắc bệnh cao hơn. - Sự phối hợp giảm các bổ thể C2 C4 C13 C1 ức chế . - Sự thiếu hụt IgA di truyền. - Vai trò của virus tham gia vào việc thúc đẩy khởi phát bệnh. Một số giả thuyết cho rằng virus làm tổn thương tế bào lympho B và T lympho. Một số trường hợp thấy bệnh xuất hiện sau nhiễm lạnh sau mổ sau sinh đẻ sau khi dùng một số thuốc. . Cơ chế bệnh sinh Cơ chế về miễn dịch đóng vai trò chính trong bệnh sinh của bệnh luput ban đỏ hệ thống. Trong bệnh luput ban đỏ hệ thống cơ thể tự sản sinh ra kháng thể để chống lại những kháng nguyên của bản thân mình trong đó kháng thể kháng nhân kháng ADN ARN RNP kháng RO kháng SS và các thành phần của nhân đóng vai trò chủ yếu. Các kháng thể đặc hiệu chống kháng nguyên màng hồng cầu kháng lympho bào kháng tiểu cầu bạch cầu đa nhân gây nên tình trạng thiếu hồng cầu huyết tán thiếu bạch cầu lympho giảm tiểu cầu tự miễn dịch. Ngoài ra còn có sự bất thường về lympho B và lympho T. . Giải phẫu bệnh lý Giải phẫu bệnh lý của bệnh luput rất đa dạng phụ thuộc vào từng giai đoạn bệnh. Lắng đọng fibrin và các phức hợp miễn dịch ở tổ chức gian mạch máu thận dọc các sợi collagen trên bề mặt thanh mạc. Sự lắng đọng phức hợp miễn dịch trong tổ chức sẽ hoạt hoá bổ thể gây viêm các tổ chức đó. Tổn thương thận trong bệnh luput ban đỏ hệ thống chia thành 3 loại. - Viêm cầu thận khu trú một số tiểu cầu thận khu .
