Bài giảng Bệnh Castleman vùng bụng ở trẻ em đặc điểm lâm sàng và hình ảnh siêu âm do Bs. CK2. Nguyễn Hữu Chí biên soạn trình bày các nội dung chính sau: Tổng quan bệnh Castleman; Tổng quan bệnh Castleman đơn ổ; Bệnh Castleman đa ổ. | Thầy thuốc tận tâm Chăm mầm đất nước BỆNH CASTLEMAN VÙNG BỤNG Ở TRẺ EM ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH SIÊU ÂM BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ HỒI CỨU Y VĂN Bs CK2 Nguyễn Hữu Chí Khoa CĐHA-Siêu âm-BV Nhi đồng 1 NỘI DUNG Mở đầu Tổng quan Kết quả-Bàn luận Kết luận Mở đầu Bệnh Castleman hay bệnh hạch tăng sản nang lympho-mạch máu được mô tả lần đầu tiên vào năm 1954 bởi Benjamin Castleman. Thể khu trú hay lan tỏa không triệu chứng phát hiện tình cờ hoặc biểu hiện toàn thân dễ nhầm với những bệnh lý ác tính. Được phát hiện bởi các phương tiện chẩn đoán hình ảnh nhưng khó chẩn đoán chính xác trước mổ. TỔNG QUAN1 1954 Benjamin Castleman 13 trường hợp Castleman đơn ổ thể mạch máu hyalin hóa ở ngực. Bệnh nguyên chưa rõ nhưng được cho là sự đáp ứng viêm hoặc hamartoma hệ thống lympho. Tuổi 2-85 tuổi trung bình 23 Vị trí trung thất 67 vùng cổ 14 vùng chậu 4 vùng nách 2 với biểu hiện một hoặc nhiều mass TỔNG QUAN2 Có 2 hệ thống phân loại bệnh Castleman theo hình thái học bao gồm dạng đơn ổ hay đa ổ theo giải phẫu bệnh có 2 dạng bao gồm là dạng mạch máu hyalin hóa và dạng tương bào hiếm hơn dạng chuyển dạng hoặc hỗn hợp. -Dạng mạch máu hyalin thường gặp 90 trường hợp 70 được chẩn đoán ở người trẻ. Thường không có triệu chứng chỉ 3 có triệu chứng toàn thân. -Dạng tương bào 50 có triệu chứng khi khởi phát triệu chứng và dấu hiệu toàn thân bao gồm sốt tăng vận tốc máu lắng thiếu máu tăng gammaglobulin và lách to. Ở trẻ em có thể biểu hiện rối loạn tăng trưởng suy dinh dưỡng. TỔNG QUAN3 Bệnh Castleman đơn ổ -thường không có triệu chứng phát hiện tình cờ -90 dạng mạch máu hyalin hóa 10-20 dạng tương bào trong đó 50 có biểu hiện toàn thân. -70 ở trung thất còn lại có thể ở vùng bụng chậu bao gồm sau phúc mạc mạc treo khoảng cửa và tụy Bệnh Castleman đa ổ -thường biểu hiện toàn thân với bệnh lý hạch ngoại biên gan lách to thường kèm sốt đổ mồ hôi về đêm mệt mỏi sụt cân. -Có thể biểu hiện tiến triển nhanh dẫn đến tử vong trong vài tuần hay gặp ở bệnh nhân nhiễm HIV. -Một số tồn tại mạn tính tồn
