Đang chuẩn bị liên kết để tải về tài liệu:
Bệnh xơ tủy vô căn

Bệnh xơ tủy vô căn là rối loạn phát triển của một tế bào tiền thân tạo máu đa năng với bệnh nguyên không rõ. Biểu hiện đặc trưng bằng xơ tủy, dị sản tủy, kèm tạo máu ngoài tủy và lách to. Xơ tủy vô căn được xếp loại là các rối loạn tăng sinh tủy mạn tính, bệnh không thường gặp, do không có triệu chứng đặc hiệu cho dòng nào, việc chẩn đoán khó khăn bởi vì xơ tủy, dị sản tủy, lách to cũng là đặc điểm của các bệnh khác như tăng hồng cầu vô căn,. | Bệnh xơ tủy vô căn Bệnh xơ tủy vô căn là rối loạn phát triển của một tế bào tiền thân tạo máu đa năng với bệnh nguyên không rõ. Biểu hiện đặc trưng bằng xơ tủy dị sản tủy kèm tạo máu ngoài tủy và lách to. Xơ tủy vô căn được xếp loại là các rối loạn tăng sinh tủy mạn tính bệnh không thường gặp do không có triệu chứng đặc hiệu cho dòng nào việc chẩn đoán khó khăn bởi vì xơ tủy dị sản tủy lách to cũng là đặc điểm của các bệnh khác như tăng hồng cầu vô căn bạch cầu dòng tủy mạn tính CML xơ tủy và lách to còn là triệu chứng của nhiều bệnh lành tính lẫn ác tính. Khác với các rối loạn tăng sinh tủy mạn tính khác hay bệnh xơ tủy ác tính hoặc cấp tính hay gặp ở mọi lứa tuổi xơ tủy vô căn gặp chủ yếu ở người trên 60 tuổi. Nguyên nhân sinh bệnh là gì Bệnh nguyên của xơ tủy vô căn không rõ. Người ta thấy các bất thường nhiễm sắc thể nhất định như 20q- 13q- và ba nhiễm sắc thể 1q rất thường gặp nhưng không có bất thường di truyền học tế bào đặc hiệu nào được xác định. Không thấy có sự liên quan giữa mức độ xơ tủy và mức độ tạo máu ngoài tủy. Bệnh xơ tủy vô căn liên quan với sản xuất quá mức collagen týp III phát hiện này được quy cho yếu tố tăng trưởng bắt nguồn từ tiểu cầu hay yếu tố tăng trưởng chuyển dạng b song chưa có một bằng chứng nào thuyết phục. Một đặc điểm quan trọng là các nguyên bào sợi trong xơ tủy vô căn không phải là một phần của dòng u tân sinh. Biểu hiện của bệnh như thế nào Xơ tủy vô căn không có triệu chứng cơ năng hay thực thể nào đặc hiệu. Hầu hết bệnh nhân không có triệu chứng biểu hiện mà thường chỉ được phát hiện khi thấy lách to hoặc công thức máu bất thường khi khám. Có dấu hiệu cho thấy các đặc điểm đặc trưng của tạo máu ngoài tủy hồng cầu hình giọt lệ có nhân tủy bào và tiền tủy bào nguyên tủy bào. Triệu chứng thiếu máu luôn có nhưng thường nhẹ trong khi số lượng bạch cầu và tiểu cầu bình thường hoặc tăng hay giảm. Có thể thấy gan to nhẹ kèm với lách to. Nồng độ lactat dehdrogenase và phosphatase kiềm huyết thanh có thể tăng nồng độ phosphatase kiềm