Đang chuẩn bị liên kết để tải về tài liệu:
BỆNH DUHRING- BROCQ

Bệnh Duhring - Brocq (DH) là một bệnh da mạn tính, có ở mọi lứa tuổi, được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình, nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn. Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi, tiến triển từng đợt, thất thường, các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi, tiên lượng dè dặt hơn hay sốt, gầy , mất ngủ và thậm chí. | BỆNH DUHRING- BROCQ TS Nguyễn Khắc Viện Bệnh Duhring - Brocq DH là một bệnh da mạn tính có ở mọi lứa tuổi được xếp vào nhóm bệnh có cơ chế tự miễn với 4 triệu chứng lâm sàng điển hình nhìn chung điều trị có kết quả tốt nhưng dự phòng tái phát còn nhiều khó khăn. Bệnh có tiên lượng tốt ở người trẻ tuổi tiến triển từng đợt thất thường các tổn thương để lại các dát thẫm màu rồi dần dần mất. Khi bệnh nhân trên 60 tuổi tiên lượng dè dặt hơn hay sốt gầy mất ngủ và thậm chí tử vong. 2.Căn nguyên bệnh học Cho đến nay phần lớn các tác giả đều cho rằng 2.1. Yếu tố di truyền. Ở bệnh nhân DH có một tỉ lệ cao 85- 90 HLA- B8 và HLA-DRW3. 2.2. Yếu tố kháng thể KT và bổ thể. Năm 1967 Cormane Meer 1969 đã phát hiện thấy sự lắng đọng KT IgA ở đỉnh nhú bì của bệnh nhân DH còn với pemphigoid bọng nước thì IgG là lớp kháng thể phổ biến nhất Bằng test miễn dịch huỳnh quang trực tiếp lắng đọng IgA thành hạt ở 85- 90 bệnh nhân và tạo thành đường thành vạch ở 10- 15 ở bệnh nhân DH cùng với lắng đọng C3 xắp xếp thành từng hạt ở lớp ngũ bì. 2.3. Liên quan với những bệnh tự miễn. Bệnh DH được mô tả với một số bệnh tự miễn như viêm cầu thận thiếu máu Bermeer viêm tuyến giáp lupus ban đỏ hệ thống viêm đa sụn mạn tính teo. 2. 4. Vai trò của gluten. Gluten được đề cập nhiều trong căn nguyên của bệnh và được xem như là một kháng nguyên phổ biến ở bệnh nhân DH. Gluten là một protin có trong ngũ cốc loại trừ lúa và ngô . Trong thành phần của gluten có gliadin. Gliadin liên kết với reticulin. Chính reticulin là thành phần quan trọng ở vùng màng đáy nó đóng một vai trò làm tăng sự bám dính của màng đáy. Gliadin kết hợp với chất ngoài tế bào làm tăng độ nhớt của mô. Trong DH tăng độ nhớt ngoài tế bào sẽ kết hợp với sự khuyếch tán của dịch tổ chức ở nhú bì và dẫn đến hình thành mụn nước. 2.5. DH và bệnh iả chảy mỡ coeliac disease- CD Năm 1966 Marks là người đầu tiên mô tả bệnh lý dạ dày- ruột không triệu chứng ở bệnh nhân DH. Một vài tác giả khác còn thấy có sự teo nhung mao ruột non là thứ phát đối với