Đang chuẩn bị liên kết để tải về tài liệu:
SACÔM EWING Ở TRẺ EM (Kỳ 1)

Vài nét về lịch sử Sacôm Ewing là một nhóm UT đặc biệt của mô nâng đỡ, lần đầu tiên được Jame Ewing mô tả vào năm 1921. Tác giả mô tả ca bệnh UT của xương dài, triệu chứng lâm sàng và hình ảnh X quang tương tự như sacôm xương nhưng hình ảnh mô bệnh học không biệt hoá, đặc biệt khác với sacôm xương về tính nhạy cảm đối với tia xạ. Thay vì sacôm xương hầu như không hề đáp ứng với tia xạ thì sacôm Ewing lại nhạy cảm với tia và có thể. | SACÔM EWING Ở TRẺ EM Kỳ 1 TS Nguyễn Đại Bình 1. ĐẠI CƯƠNG 1.1. Vài nét về lịch sử Sacôm Ewing là một nhóm UT đặc biệt của mô nâng đỡ lần đầu tiên được Jame Ewing mô tả vào năm 1921. Tác giả mô tả ca bệnh UT của xương dài triệu chứng lâm sàng và hình ảnh X quang tương tự như sacôm xương nhưng hình ảnh mô bệnh học không biệt hoá đặc biệt khác với sacôm xương về tính nhạy cảm đối với tia xạ. Thay vì sacôm xương hầu như không hề đáp ứng với tia xạ thì sacôm Ewing lại nhạy cảm với tia và có thể điều trị khỏi bằng tia xạ. Jame Ewing cho rằng loại UT này có nguồn gốc nội biểu mô. Gần đây nhờ tiến bộ của hoá mô miễn dịch các nhà mô bệnh học nhận thấy sacôm Ewing có nguồn gốc thần kinh cùng nguồn gốc với UT này còn có sacôm Ewing của phần mềm còn gọi là sacôm Ewing ngoài xương và u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ mà trước đây người ta gọi là UT biểu mô thần kinh neuro epithelioma . Cả 3 loại UT này đều giống nhau về nhuộm hoá mô miễn dịch. Điểm khác nhau là sacôm Ewing của xương và của phần mềm thuộc loại tế bào không biệt hoá còn u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ tương đối biệt hoá. Do xuất phát từ chung nguồn gốc mặc dù biểu hiện ở phần cứng xương hoặc phần mềm mặc dù mức độ biệt hoá tế bào khác nhau nhưng 3 loại UT trên có đặc tính bệnh lý biểu hiện lâm sàng điều trị và tiên lượng cơ bản giống nhau. Bởi vậy người ta gọi 3 UT này là UT họ Ewing trên lâm sàng gọi là nhóm sacôm Ewing. 1.2. Dịch tễ học Tỷ lệ mắc của nhóm sacôm Ewing tương đối thấp. Tại Mỹ tỷ lệ mắc là 2 1 1.000.000 trẻ em. Nhóm UT này ít xuất hiện ở trẻ em 10 tuổi. Thường gặp nhất là ở trẻ em 10 tuổi và trong phạm vi 10 - 20 tuổi tương tự sacôm xương. Trẻ trai mắc nhiều hơn trẻ gái. Đặc biệt ở người lớn nhóm sacôm Ewing không thấy xuất hiện ở độ tuổi 30 tuổi. 1.3. Nguyên nhân Nguyên nhân sinh bệnh chủ yếu là do rối loạn nhiễm sắc thể. Thường gặp nhất là các chuyển đoạn nhiễm sắc thể không ngẫu nhiên được phát hiện trong những năm gần đây nhờ tiến bộ của các kỹ thuật di truyền học. 2. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CHẨN