Định nghĩa: Bệnh cơ tim là có sự bất thường của cơ tim mà không có nguyên nhân gây ra. Bệnh cơ tim có 4 loại: Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyopathy - HCM); Bệnh cơ tim dãn (Dilated Cardiomyopathy- DCM); Bệnh cơ tim hạn chế (Restrictive Cardiomyopathy- RCM) và Bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp (Arrythmogenic Right Venticular Cardiomyopathy ARVC). Bệnh cơ tim phì đại - HCM được ghi nhận lần đầu tiên vào cuối những năm 1950. . | BỆNH CƠ TIM PHÌ ĐẠI . Hoàng Minh Châu I. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa Bệnh cơ tim là có sự bất thường của cơ tim mà không có nguyên nhân gây ra. Bệnh cơ tim có 4 loại Bệnh cơ tim phì đại Hypertrophic Cardiomyopathy - HCM Bệnh cơ tim dãn Dilated Cardiomyopathy- DCM Bệnh cơ tim hạn chế Restrictive Cardiomyopathy- RCM và Bệnh cơ tim thất phải gây rối loạn nhịp Arrythmogenic Right Venticular Cardiomyopathy -ARVC . Bệnh cơ tim phì đại - HCM được ghi nhận lần đầu tiên vào cuối những năm 1950. Bệnh có cơ tim dày quá mức bình thường mà không có nguyên nhân trên vi thể thấy các tế bào cơ tim xắp xếp lộn xộn. Những nghiên cứu gần đây cho thấy có sự đột biến một số gen quan trọng cho sự phát triển tế bào cơ tim và bệnh có tính di truyền với biểu hiện 50 50 của một thế hệ. Tỷ lệ nam nữ mắc bệnh như nhau. Tần xuất mắc bệnh ở Anh là 1 500. Trước đây bệnh còn được gọi Bệnh cơ tim phì đại có lấp HOCM hay Hẹp dưới van động mạch chủ tự phát IHSS phì đại vách liên thất không đồng tâm ASH . 2. Giải phẫu và sinh lý bệnh a. Giải phẫu Trong bệnh HCM cơ tim thất trái bị dày quá mức không có nguyên nhân. Hình 1. Giải phẫu cắt ngang tim bình thường và tim phì đại Có các dạng phì đại cơ tim sau đây Dày vách liên thất không đồng tâm là dạng hay gặp nhất do dày phần trên vách liên thất. Có 2 loại - Dày vách liên thất không đồng tâm không có lấp đường tống máu ra thất trái không bị cản trở van 2 lá ở vị trí bình thường. Hình 1. Dày vách liên thất không đồng tâm không có lấp - Dày vách liên thất không đồng tâm có lấp dày vách liên thất thường ở phần trên và có chuyển động bất thường ra trước của van hai lá trong thì tâm thu gây hẹp đường tống máu ra thất trái đồng thời có hở van hai lá đi kèm do Hình 2. Dày vách liên thất không đồng tâm có lấp van đóng không kín. Dày toàn bộ thất trái có thể dày đồng tâm hoặc không đồng tâm. Thường không có tiếng thổi. Dạng này chiếm 20-25
